Leykemiya sümük iliyi xəstəliyinə aiddir, qan hüceyrələrinin, əsasən ağ qan hüceyrələrinin çoxalması ilə nəticələnən qan xərçəngi xəstəliyidir. Qanın tərkibində sağlam leykositlərin, eritrositlərin və trombositlərin kəskin azalması baş verir. Bu bəla xalq arasında \”ağ qan qırmızı qanı yeyir\” ifadəsi ilə məşhurdur. Uşaq yaşlarında xərçəng xəstəliyinə tutulanların 35%-i leykoz xəstələridir. Leykozlarda onların formasından asılı olaraq, qanyaradıcı üzvlər, ilk növbədə, sümük iliyi, qaraciyər, dalaq, limfatik düyünlər və başqa üzvlərdəki letikulo-endoteli toxuması zədələnir. Xəstəlik zamanı qırmızı qanın törənməsi də pozulur, ona görə leykozun təxminən bütün formalarında bu və ya başqa dərəcədə anemiyaya rast gəlmək olar.
Həmçinin qandakı eritrositlərin orqanizmdə yaranması zamanı və trombositlərdə zəifləmə nəticəsində qanı qatılaşdıran hüceyrələrdə azalma müşahidə olunur. Xəstəliyin kəskin dövründə qırmızı qan kürəciklərinin miqdarında azalma o dərəcəyə çatır ki, qanda ağarma baş verir. Qanda bu və ya başqa ağ qan elementlərinin üstünlüyündən asılı olaraq leykozlar limfoleykoza (limfatik elementlər), mieloleykoza (sümük iliyi elementləri) və retikulendotelioza (qanda ağ qan kürəciklərinin çoxluğu) ayrılır. Limfeleykozda çox vaxt bədxassəli qanazlığının əlamətləri görünür. Ağ qan kürəciklərinin həddən artıq çoxalması, xüsusən də yetişməmiş ağ qan kürəciklərinin üstünlüyü ilə müşahidə olunan leykozlar leykemiya –ağqanlılıq adlanır. Bu anormallıq zamanı 1 mm qanda 100-400 min ağ qan kürəciyi ola bilər: “Leykozda ağ qan elementlərində dəyişikliklər baş verdiyi üçün qanın tərkibi sabit qalmır” Mieloleykoz zamanı isə qanda çoxlu miqdarda normoblastlar (eritrosit növü) və retikulositlər (cavan eritrosit) əmələ gəlir ki, bu da sümük iliyində baş verən qıcıqlanmanın göstəricisidir. Bu günə qədər aparılan araşdırmalara baxmayaraq onkoloji xəstəlik olan leykoz-leykemiyanın yaranma səbəbləri tam məlum deyil. Ancaq xəstəliyin əmələ gəlməsində bəzi (leykoz virusu, infeksion-allergik, kimyəvi, radiasiya və genetik) nəzəriyyələr mövcuddur. Həmçinin ekoloji çirklənmə və atmosferə atılan tullantıların miqdarının çoxluğu belə ərazilərdə yaşayanlarda xəstəliyə yoluxma riskini artırır.
Bunun nəticəsində orqanizmdə maddələr mübadiləsində, sinir və sindokrin sistemlərin funksional pozğunluğunda baş verən kəskin dəyişikliklər leykoz üçün xarakterik cəhətdir. Leykoz hər yaşda təsadüf olunur. Ən çox 2-5 yaş arasında olan uşaqlarda təsadüf olunur. 1 yaşdan aşağı, 10 yaşdan yuxarı insanda müalicəyə cavab azalır.
Leykemiya səbəbləri hələ tam olaraq aydınlatılmamıştır. Sitogenetik və molekulyar tekniklerdeki yeni inkişaflarla genetik uyğunluqları, radiasiya, benzol və törəmələri (bali, vs.), böcək dərmanları kimi kimyəvi maddələr, bəzi irsi xəstəliklər və bəzi viral xəstəliklərin həmişə birlikdə Leykemiyanın səbəb olduqları işlərlə göstərilmişdir. Leykemiya hər yaşda görülməkdədir. Ən tez uşaqlıq çağında 2-5 yaşlarında artmaqdadır. 1 yaşın altında, 10 yaşın üstündəki yeni hadisələrdə müalicəyə cavab azalmaqdadır.
Hər hansı bir təsirlə damarlarımızda dolaşan qanın əsas istehsal yeri olan sümük iliğimizdeki ana hüceyrələrdə əmələ şifre dəyişikliyi ilə blast adını verdiyimiz yetkin olmayan qan hüceyrələrində artım meydana gəlməkdədir. Bu hüceyrələr sürətlə yayılaraq sümük iliyinə, linfa bezlərini, dalağı, qaraciyəri, beyin və mərkəzi sinir sistemini tutmaqdadır.
Uşaqlarda Leykemiya xəstəliyinin ilk əlamətləri
Ümumi zəiflik
Halsızlıq
İştahasızlıq
Baş ağrıları
Əzələ ağrıları
Sümük ağrıları
Hərarətin yüksəlməsi
Çəkinin itirilməsi
Bundan əlavə yayıldığı orqanlara aid əlamətlər, məsələn, baş ağrısı, qusma, qarın ağrısı, görmə pozuqluqları əhəmiyyət daşıya bilər. Bu yakınmalarla müraciət etdikləri uşaq hematologiyasi (qan xəstəlikləri) uzmanlarınca edilən müayinədə əksəriyyətlə qaraciyər və dalaq böyüməsi, linfa vəzlərində genişləmə, qanama tapıntıları müəyyən edilə bilər. Edilən qan, sümük iliyi, hüceyrə tipini təyin etmə və genetik tədqiqlər nəticəsində qəti diaqnoz qoyulur. Diaqnozaki ətraflı testlər ümumiyyətlə Leykemiya növləri, müalicə prinsiplərini təyin etmədə köməkçi olacaqdır.
Mualicə
Müalicə əvvəlcə ümumi vəziyyətin düzəldilməsi üsulları ilə başlayır. Bu mərhələdə qan və ya qanın içindəki xüsusi hüceyrələrini donor (könüllü qan verici adam) alınaraq lösemili xəstəyə verilməsi, infeksiya mövcudsa lazımlı mübarizələrin edilməsi, böyrəklərin, qaraciyərin və ürəyin kimyaterapiya dərmanlarının yan təsirlərindən qorunma tədbirlərinin alınması çox əhəmiyyətlidir.
Bundan əlavə xəstələrin və ailələrin xəstəlik haqqında məlumatlandırılması,Leykemiyanın ümidsiz deyil, tərsinə yaxşı bir müalicə və mənəvi dəstəyi ilə % 85\’lere çatan nisbətdə yaxşılaşmanın sağlandığının açıqlanması müalicənin ikinci pilləsidir. Müalicə əsasları və İlk Müalicə yüksək doza, bir-birindən fərqli ən az 6 növ dərmanın 4-6 həftə içərisində damardan və ağızdan verilməsidir. Burada məqsəd, partlayış adı verilən pis xasiyyətli ana hüceyrələrin yox edilməsidir.
Ancaq bu kimyaterapiyai dərmanları, təəssüf ki, yalnız pis hüceyrələri etkilememekte, bədənimizin yaxşı, faydalı hüceyrələrini də yox etməkdədir. Bu səbəblə, uşaqlarımızın saçları tökülməkdə, ağızlarında, bağırsaqlarına yaralar açılmaqda, halsızleşmektedirler. Yenə, bədənimizi infeksiyalara qarşı qoruyan müdafiə hüceyrələri də dərmanlarla yoxdur edildiyindən immunitet sistemi yıxılmaqda, ən kiçik bir mikrob, xəstəlik faktoru dahi bütün bədənə yayılıb ağır qızdırmalı infeksiyalara səbəb olmaqdadır.
Bu səbəblə lösemili uşaqlarımız ətraflarındakı insanlardan, havadan, sudan mikrob almamaq və qorunmaq üçün maska geyinirler.
Uşaqlıq çağı lösemilerinde əsas olan dərmanla müalicə edir. Ümumi 3-3.5 il sürən kemoterapi sonunda% 85\’lere çatan nisbətdə tamamilə sağalma təmin edilər. Müalicəyə cavab alına bilməyən bəzi xüsusi hallarda (5-10%) olduğu halda, sümük iliyi nəqli edilə bilər.
Mualicenin əsasları nələrdir?
Sümük iliyi nəqlində əsas prinsip, qan hüceyrələrinin istehsalını təmin edən ana-kök hüceyrələrin möhkəm fərdlərdən (verici-donor) alınaraq lösemi xəstəsinə verilməsidir. Beləcə normal qan istehsalı təmin edilmiş olar.
Kimlərin sümük iliyi, ana-kök hüceyrələri alına bilər?
1- Toxuma qrupları (HLA) uyğun qardaşlardan və ya nadir hallarda digər ailə fərdlərindən (ALLOJENİK)
2- Toxuma qrupları (HLA) uyğun qohum olmayan vericidir (sümük iliyi Toxuma Məlumat Bankı vasitəsilə).
3- Xəstənin öz sümük iliyinin dondurularaq saxlanması və lazım olduğunda verilməsi.
4- Damarlarımızda dolaşan qanın içindəki ana-kök hüceyrələrin xüsusi bir üsulla toplanaraq xəstəyə verilməsi.
5- Göbək kordonu Qanı: Yeni doğulan qardaşın ana-kök hüceyrələrdən zəngin plasentasından toplanan qanın istifadə edilməsi.
Sümük iliyi necə alınır?
Toplama əməliyyatı, ameliyathane şərtlərində ümumi anestezi altında yatırdılaraq edilər. Xüsusi iynələri istifadə edərək, sümüyə daxil edilir və ilıq enjektorlar ilə çəkilir. Müəyyən miqdarda alınan ana-kök hüceyrələr xüsusi torbalarda, filtr edilərək gözlədilmədən lösemi xəstəsinə damar yolu ilə verilir.
Ana-kök hüceyrələrin çox çox az bir qisimi alındığından verici-donor üçün edilən əməliyyatın heç bir qorxusu yoxdur.
Nəql əməliyyatlarından sonra 3 həftə içində möhkəm ana-kök hüceyrələrdən qan hüceyrələrinin sürətlə istehsalı başlayır. Verilən sümük iliyinin alıcıda rəddini önləmək məqsədiylə 6 ay qədər qoruyucu müalicələr tətbiq olunur.
Sümük iliyi nəqlinin müvəffəqiyyət nisbəti
Dünyanın inkişaf etmiş hematoloji mərkəzlərində olduğu kimi Türkiyede də sümük iliyi nəqli müvəffəqiyyətlə aparılır. Leykemiyanın cinsinə və vericinin uygunluğuna görə dəyişməklə birlikdə nəticələr müsbətdir. % 43 ilə% 83 nisbətində müvəffəqiyyət əldə edilməkdədir.
Yan təsirləri
Alıcı leykemiya xəstəsinin sümük iliyi nəqlinə hazırlanma mərhələsində və sonrasında müxtəlif ciddi fəsadlar çıxmaqdadır. Geç dövrdə də normal kəslərə görə 5 dəfə daha çox nisbətdə yenidən lösemi ya da müxtəlif xərçəng növləri ortaya çıxa bilər.
Sümük iliyi nəqlindən 1 il sonra, lösemili uşaqlar sağlamlıqlarına qovuşmaqda və normal həyatlarına dönebilmektedirler.
Türkiyedə xəstə başına ortalama 40.000 dollara başa gələn sümük iliyi nəqli, yurd xaricində 50.000 – 100.000 dollara sərf olunmaqtadır.