İlk dəfə 1937-ci ildə bir Türk həkimi olan Hulusi Behçet tərəfindən yoxlanılan və bu səbəblə beynəlxalq tibb ictimaiyyətində Behçet Xəstəliyi və ya Behçet Sindromu olaraq adlandırılan xəstəlik; xüsusilə dəri altı, göz, beyindəki qan damarlarının iltihablanmasına yol açan, səbəbi bilinməyən. nadir görülən, immunitet sistemi ilə əlaqədar bir xəstəlikdir.
Daha çox 30-40 yaşlarında və kişilərdə görülər. Behçet Xəstəliyi başda Türkiyə olmaq üzrə Çinə qədər uzanan İpək Yolu üzərindəki ölkə insanlarında digər ölkələrə nəzərən daha tez-tez rast gəlinir, lakin yenə də dünyanın hər yerində Behçet Xəstəliyi görülməkdədir. Dünyada ən çox Yaponiya, Türkiyə və İsraildə görülər. ABŞ-da da təxminən 20.000 adam Behçet xəstəsidir. Bu səbəblə xəstənin irqinə və olduğu ölkəyə asılı olmayaraq Behçet Xəstəliyi ehtimalı mütləq qiymətləndirilməlidir.
Behçet xəstəliyi yoluxucu deyil. Hər nə qədər xəstəliyin irsi olduğuna dair şübhələr olda da bu sav isbat deyil. İki qardaşdan biri Behçet xəstəsi ikən digəri çox sağlam ola bilər.
Əlamət və tapıntıları:
Behçet xəstəliyi özünə xas müəyyən tapıntıların varlığı ilə diaqnoz edilir. Böyük meyarlar deyilən və bu xəstəlikdə görülən əlamət və tapıntılar bunlardır:
– Ağızdakı təkrarlayan aftlar (aftöz xoralar)
– Göz əlamətləri: İritis, iridosiklitis, hipopiyon
– Genital bölgədəki yaralar və nongonakoksik üretrit
– Dəri lezyonlar: Eritema nodosum, səthi tromboflebit, dəridə ləkə, dəridə paterjik reaksiya
Behçet Xəstəliyi əsas olaraq bir damar iltihabıdır Bu səbəblədir ki tapıntılar, damar iltihabının olduğu yerə görə ortaya çıxar.
Tapıntıların bütününün eyni anda ortaya çıxması şərt deyil. Bəzi tapıntılar xəstəliyin ilk illərində yox ikən bir neçə il sonra ortaya çıxa bilər. Bu səbəblə tapıntılar ortaya çıxdıqca bir yerlərə yazılması və sənəddə edilməsi əhəmiyyətlidir. Bir həkimin görməsi üçün məsələn dəridə çıxan yaraların fotoşəkili çəkilə bilər. Behçet Hastalığında görülən bəzi tapıntı və əlamətlər eyni zamanda Lupus, Lyme və Crohn kimi xəstəliklərdə də görülə bilməkdədir. Behçet Xəstəliyi diaqnozu qoyulmadan əvvəl digər xəstəlik olasıklıklarını nəzərə almaq və qiymətləndirmək üçün qan testləri və / və ya biyopside etmək lazımdır. Teşhiste faydalı olan lakin Behçet Xəstəliyinin meyarı olaraq qəbul edilməyən digər əlamət və tapıntılar isə bunlar ola bilər;
– Subkutanöz tromboflebit (dəri səthinin altındakı bir damarın enflamasyonu)
– Arteriel tromboz (Dərinin yaxşıca altında iştirak edən bir damarın trombozun; bunun nəticəsində qanın laxtalanması)
– Epididimit (xayanın üzzerinde iştirak edən epididim\’in iltihabı)
– Arterial oklüzyon
– Mərkəzi sinir sisteminin tutulumu (hərəkətdə və ya danışmada çətinlik yaşanması kimi tapıntılar)
– Şiddətli baş və boyun ağrısı (aseptik menenjit ehtimalı)
– Oynaq ağrıları və ya artirit
– Xəstənin ailəsində də Behçet xəstəliyinin olması
Bunların yanında eyni zamanda həddindən artıq yorğunluq hiss; yorğunluq bir çox immunitet sistemi xəstəliyində olduğu kimi xəstəliyin tapıntılarını ağırlaşdıra bilərlər.
Teşhiste İistifadə Təstler
İndiki vaxtda Behçet xəstəliyi üçün qəbul görmüş tək test paterji testidir. Steril saline çözültesinin dəri altına enjekte edilməsindən 24-48 saat sonra bir papül yada ləkə meydana gəlməsi testin müsbət olduğunu göstərir. Testin sağlam olması üçün paterji testinin aktiv Behçet simptomları görüldüyü zaman edilməsi lazımdır. Yenə də aktiv simptomlar görülməsinə baxmayaraq paterji testinin nəticəsində müsbət olmaya bilər. Paterji testinin müsbət çıxması tək başına Behçet diaqnozu qoyulması üçün kafi deyil və mütləq digər əlamətlərlə birlikdə qiymətləndirilməlidir. Test mənfi çıxsa belə, bir çox Behçet xəstəsində infeksiya sahəsində iltihab reaksiyası görülə bilər. Diaqnoz üçün istifadə edilən bir başqa vasitə isə qan alınaraq baxılan xəstənin HLA toxuma tipinin araştırılmasının. Bəzi HLA toxuma tipləri Behçet xəstələrində daha sıx görülməkdədir. Bu tiplər HLA-B5 və HLA-51 dir (və digər çox görülən alt qruplar); lakin Behçet diaqnozu qoyulması üçün bu HLA tiplərinin olması şərt deyil. Yeni edilən işlər MICA geninin (A6 alleller) diaqnoz üçün HLA toxuma tiplərin daha da faydalı olduğunu ortaya qoymuşdur.
Bu an üçün Behçet diaqnozu üçün spesifik olaraq istifadə edilən bir laboratoriya testi yoxdur. Təkrarlanan (hər xəstəyə edilən) təhlil Sedimantasya (qanın çökmə sürəti) bəzi xəstələrdə xəstəliyin alovlandığı dövrlərdə artmaqdadır lakin bu vəziyyət bütün xəstələr üçün eyni ola. Bəzi ferment səviyyələri də dəyişikliyə uğramaqdadır. Bir çox xəstənin test nəticələri çox normal çıxsa da xəstədə ağır simptomlar görülə bilər.
Səbəbləri
Behçet xəstəliyinin qəti və müəyyən bir səbəbi hələ tapılmamışdır. Ancaq bir çox mütəxəssis xəstəliyə uyğun insanlarda xəstəliyi başladan (daha doğrusu tətikləyən) bir xarici təsir və ya viruslardan şüphelenmektedir.
Müalicə
Xəstəliyin bu anda qəti bir müalicəsi yoxdur lakin müxtəlif simptomları yaxşılaşdırmaq üçün müalicələr var. Məsələn ağızda çıxan yaraları yaxşılaşdırmaq üçün istifadə ointments kimi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin kimi bəzi immunosupressif (immuniteti təzyiqləyici) dərmanlar müalicədə denense də toksik (zəhərli) təsirləri səbəbiylə davamlı tətbiq edilməməlidir.