İri bədən və orqanların normaldan böyük olması ilə seyr böyümə pozuqluğu sindromudur. Anadangəlmə yəni anadangəlmə bir xəstəlik olan Beckwith-Wiedemann sendromunda tapıntılar, uşaqdan uşağa dəyişiklik göstərir.
Bu xəstəliyi olan körpələrdə kritik dövr, yeni doğan dövrüdür. Bu dövrdə;
Aşağı qan şəkəri
Omfalosel adı verilən bir yırtıq növü
Dilin normaldan böyük olması (Makroglossi)
Şiş meydana gəlmə ehtimalına artım. Xüsusilə Wilms şişi və hepatoblastom, bu sindromdan görülən ən tez tümörlerdir.
Beckwith-Wiedemann sindromu 11.kromozomdaki genetik pozuqluğa bağlı olaraq inkişaf edər. Hadisələrin% 10-ailesel keçid mövcuddur.