Qaraciyərdən öd kisəsinə, safrayı daşıyan kanallardakı inkişaf pozuqluq nəticəsində öd axışının dayanmasıdır.
Qaraciyər içində ya da xaricindəki öd kanalları doğuşdan inkişaf etməmişdir. Tam olaraq səbəb bilinmir. Öd kanalları qaraciyərdə yaranan tullantı maddələri və bağırsaqlarda yağın həzminə kömək duzları daşıyar. Biliyer atrezi olan körpələrdə, öd axışı dayandığında, qaraciyər ziyanı və siroz inkişaf edər. Bu vəziyyət ölümcül ola bilər.